科普|几分钟带你了解运动神经元病

运动神经元病是人体运动神经元被破坏的一种疾病，病因尚不明确，可能与感染、免疫、金属元素、遗传、营养障碍等有关，这些因素导致神经系统中有毒物质堆积，从而损伤运动神经元，引发疾病。

运动神经元病属于罕见病，每10万人中有2~8人患病，儿童和成年人均可发病。通常发生在中年，60岁以后发病增多。男性多于女性，患病率的比例大约是1~2.5:1。

运动神经元病分为四种类型，分别是原发性侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。不同类型患者的症状和疾病发展不同。

1.肌萎缩侧索硬化

患者的发病年龄一般在30~60岁，多数在45岁以上，男性多于女性。发病时最常见的表现是，一侧或两侧手指活动笨拙、无力；之后出现手部肌肉萎缩，逐渐发展到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病时间延长，肌无力和肌肉萎缩扩展到躯干和颈部，最后影响到面部和咽喉部肌肉。患者多在3~5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。

2.进行性肌萎缩

患者发病年龄在20~50岁，大多数在30岁左右，男性较多。疾病损害了下运动神经元。首先出现的症状为单手或双手的小肌肉萎缩、无力，逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病人肌萎缩从下肢开始，逐渐向其他部位肌肉发展。病情进展较慢，患者可存活10年或以上。晚期表现为全身肌肉萎缩、无力，最后常因肺部感染而死。

3.进行性延髓肌麻痹

较为少见，多在40~50岁以后发病。主要表现为逐渐加重的发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力；舌肌明显萎缩，并有颤动。有时患者会出现无法控制的哭笑。本型进展较快，大多患者在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

4.原发性侧索硬化

此型罕见，多为中年以后发病。首发症状常为双下肢僵硬、无力，行走时出现剪刀步（两腿的步伐像剪刀一样），缓慢进展，逐渐影响到双侧上肢。一般没有肌萎缩。本型进展慢，患者可以存活较长时间。

运动神经元病可能引起一系列并发症：呼吸衰竭、肺炎、泌尿系统感染、皮肤溃疡和褥疮、抑郁以及残疾等。

虽然目前临床上尚无有效治愈运动神经元病的方法，但尽早对疾病进行综合治疗有助于延缓疾病发展、改善患者生活质量、延长患者生存期。综合治疗不仅包括应用药物治疗，还包括呼吸管理、心理干预以及营养支持等。

1. 药物治疗

运动神经元病由于发病原因及机制不明，目前尚无特效药，临床上以对症治疗和辅助治疗为主。患者早期可通过利鲁唑等抗兴奋性氨基酸毒性药延缓疾病的发展，还可尝试使用维生素E、维生素C、辅酶Q等抗氧化药，或肌松药、促胃动力药、抗焦虑药、抗抑郁药等进行治疗。

2. 呼吸管理

呼吸肌功能障碍引起的肺部并发症通常是神经肌肉疾病患者发病和死亡的来源。所有患者均应定期检测肺功能，结合患者症状共同评估呼吸功能不全的严重程度。再根据呼吸功能损害的严重程度，选择不同的呼吸装置，缓解呼吸功能不全的症状，延长患者的生存时间。如在患者患病早期，可使用呼吸训练器进行呼吸肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰退，提高生活质量。

图例：使用赛客小鲲进行呼吸训练

3. 心理干预

患者及其照护者在疾病的不同阶段，会出现不同程度的焦虑、忧郁、失眠、疲乏、绝望、情绪不稳定等。建议根据患者及照护者的具体情况给予针对性的指导和治疗，有助于提高患者的生活质量，并预防各种并发症。

4. 营养支持

当患者能够正常饮食时，应当采用高蛋白、高热量的饮食，同时保证充足的维生素、矿物质、膳食纤维等。对于咀吞咽困难早期患者采用改变饮食粘稠度、学习吞咽技巧等方式保证食物摄入。存在吞咽困难或呛咳者建议管饲饮食。

参考资料：腾讯医典、