钟南山院士曾疾呼：这个病超过一半患者被误诊！

65岁的李老爷近来出现“怪异”的症状：咳嗽不止，走两步楼梯就气喘无力，呼吸伴有奇怪的“啰音”，嘴唇发青，手指头变杵状……家人将老人送去医院就诊却被告知：老人患上了一种不是癌症却也异常凶险的特殊“肺炎”——特发性肺纤维化（IPF）......

著名呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山曾多次指出，医生患者对IPF认识不足，超过一半患者误诊。“特发性肺纤维化是一种严重的进行性肺部疾病，目前存在的问题是大众认知低，确诊晚，治疗选择少。大多数患者在疾病早期没有得到及时的发现和诊治，从而延误了疾病的治疗时机。”

"大家首先要明白IPF不等于大家平常理解的肺纤维化，有的人患上结核或者慢阻肺会出现肺纤维化，但不是IPF，IPF是目前最难治疗的肺纤维化。”

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到底什么是特发性肺纤维化(IPF)？

所谓‘特发性’是指其病因不明；而‘肺’指的是发病部位是肺部，‘纤维化’表明是出现了疤痕组织。特发性肺纤维化会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。

由于患者肺部组织呈蜂巢状，又被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研究表明，近一半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率可低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低，因此又被称为“不是癌症的癌症”。

同时IPF的早期症状主要是刺激性干咳、气喘等，常常不被患者重视，甚至不被医生所认识，导致患者从症状出现到就诊、确诊，步步延迟！患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误两三年，超过55%的IPF患者往往看过3个医生才被明确诊断！这种情况即便在很多大医院都会出现，超过50%的患者误诊为慢阻肺、哮喘、充血性心力衰竭或其他的肺部疾病。因此咳嗽久治不愈应及时确诊。

02 造成IPF组织病理学的确切因素是？

全球每年IPF患病率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，约以每年11%的比例增长。近年来，我国IPF患病发病率也呈现逐步上升的趋势，且死亡率居高不下。IPF多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。

与IPF有关的危险因素包括：吸烟、病毒感染、环境污染、慢性误吸、遗传易感性和药物等。然而，这些危险因素都不能对IPF的广泛重塑和进展现象，以及肺纤维化发病率随年龄增大而增加作出充分解释。可能是上皮屏障及肺实质的非特异性损伤(如可能由上述危险因素所致)在易感个体中启动了IPF的疾病进程。

03 IPF病情进展不可预测，急性加重风险大

临床研究发现，IPF的疾病进展具有不可预测性，大多数患者在最初几年内病情看似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数周内迅速加重。急性加重会显著降低患者的存活机会，有超过50%的患者在确诊后的2到3年内肺功能快速恶化，在经历一次或几次急性加重后呼吸衰竭或去世。在亚洲，超过40%IPF患者的死亡是由急性加重引起的，急性加重成为了患者死亡的首要原因。

04 如何确切诊断IPF及判别IPF急性加重？

首先，符合下列全部主要诊断标准，以及4项次要标准中的3项，可临床诊断IPF。

IPF主要诊断标准：

1、除外已知间质性肺炎（ILD）的病因，如某些药物的毒性作用、环境污染和结缔组织疾病所致的ILD。

2、异常的肺功能改变：限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。

3、双侧肺底部网状阴影，在HRCT上伴少许“磨玻璃”样改变。

4、经支气管镜肺活检或支气管肺泡灌洗无其他疾病证据

IPF次要诊断标准：

1、年龄大于50岁

2、隐匿起病，不能解释的运动后呼吸困难

3、疾病持续时间＞3个月

4．双侧肺底部吸气性爆裂音

参照2016年由国际多学科专家组组成的AE-IPF工作组发布的工作报告，建议将AE-IPF定义为：IPF患者在短期内出现显著的急性呼吸功能恶化。

AE-IPF诊断标准包括：

1、 既往或当前诊断IPF；

2、通常在1个月内发生的呼吸困难急性恶化或进展

3、胸部胸部高分辨率CT（HRCT）表现为在原来网状阴影或蜂窝影等普通型间质性肺炎（UIP）表现背景上新出现双肺弥漫性肺内磨玻璃密度影（GGO）和（或）实变影；

4、排除心力衰竭或液体负荷过重。

对于典型AE-IPF发病的时间窗设定为1个月，如果临床医师认为符合急性加重但发生在时间窗之外，亦可诊断判为AE-IPF。

IPF是一种进行性不可逆肺纤维化的间质性肺炎，目前尚无任何一种药物能够逆转或阻止肺纤维化的发展。随着对间质性肺疾病发病机制的深入研究，IPF治疗观念从单纯抗炎转变为抗纤维化治疗。针对肺纤维化靶点，进行靶向治疗。

现下IPF治疗大致分为药物治疗和非药物治疗，下一期内容我们将详细阐述IPF的治疗方法，敬请期待~

部分文稿来源

中国实用内科杂志

光明网

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