“被网住的肺”——特发性肺纤维化，该如何应对？

上期文章中，我们科普了一种不常见却十分严重且致命的肺部疾病——特发性肺纤维化(简称IPF)。随着病情进程发展，患者肺部组织会变厚、变硬、以致出现疤痕,使患者的肺呈蜂窝状,又被形象地称为“蜂窝肺”、“丝瓜筋肺”或“被网住的肺”。通过以下三张图，我们来简要回顾关于IPF的几个重要认知。

# IPF 的临床特点和诊断标准

# IPF 的诊断流程

注：HRCT.胸部高分辨率CT；UIP.普通型间质性肺炎；MDD.多学科讨论；BAL.支气管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程

注：AE-IPF.IPF急性加重；GGO.磨玻璃影；BNP.脑钠钛；

上期我们提到，目前尚无任何一种药物能够逆转或阻止肺纤维化的发展，现下IPF治疗大致分为药物治疗和非药物治疗，而药物治疗主要以吡非尼酮、尼达尼布、抗酸药物、N-乙酰半胱氨酸四大类为主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生长因子受体；

# IPF 的非药物治疗

01 氧疗　

间断氧疗和长期氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研究IPF患者接受氧疗和未接受氧疗的生存率、疾病进展无明显获益，但LTOT对其他慢性缺氧（慢性阻塞性肺疾病）是有益的。IPF亦属于慢性缺氧疾病，吸氧对严重低氧IPF患者防止其他器官损害有一定作用。IPF患者血氧饱和度（SpO2）下降至93%以下，建议给予LTOT治疗。

02 肺康复　

肺康复治疗是ILD的重要治疗方法之一，也是IPF患者自救的重要手段。国际指南充分肯定了对IPF肺康复治疗的重要性。肺康复主要是提高运动耐量、营养状况、心理社会支持和患者教育，在包括IPF在内的慢性疾病中变得越来越重要。肺康复可减轻呼吸困难症状，增加步行距离，并提高IPF患者的生活质量，增加运动耐量和增加呼吸肌的力量。通过呼吸训练或呼吸操，扩张胸廓，可以减慢由于肺纤维化引起肺扩张能力降低和呼吸功能下降。

近年来大量观察性研究和随机对照试验结果相继发布，国内外指南也进行了更新，能更好的指导临床医师对 IPF 做出更准确的诊治。

以色列佩塔提科瓦贝林松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（Rabin Medical Center）呼吸研究所在2014年10月的《Respiration》杂志上发表了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运动训练为基础的肺康复治疗方案使特发性肺纤维化患者临床获益》。

特发性肺纤维化（IPF）作为一种慢性、致命性的间质性肺病，研究方针对患者具有肺功能受限、呼吸困难、血氧不足、运动不耐受和欠佳的生活质量等特征。这项研究通过运动训练观察对IPF患者是否有临床获益效果。 

研究方法：随机对照研究纳入32名IPF患者（68±8岁），其中15名患者随机分入运动训练组，进行为期12周、每周两次、每次60分钟的有监督的以运动训练为基础的肺康复治疗方案；17名患者随机分入对照组，只进行常规药物治疗。在基线和12周干预治疗后分别评估患者心肺运动试验（CPET）、6分钟步行距离（6MWD）、30秒坐-起测试、肺功能、呼吸困难和生活质量评分。 

研究结果：运动训练组和对照组在干预前后的对比存在显著差异。其中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧量峰值（VO2 peak）为 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计值为 6%, p= 0.038。呼吸困难、生活质量评分和30秒坐-起测试在治疗后也有显著改善。

研究结论：运动训练能改善IPF患者的运动耐受、心脏功能能力、肺功能、呼吸困难和生活质量评分，在短期治疗中获得临床改善，应作为IPF的标准治疗。

03 肺移植　

肺移植是治疗终末期IPF的主要手段。对于符合IPF诊断标准的患者，经药物积极治疗无效的可考虑肺移植，单肺移植治疗终末期IPF1年存活率为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无纤维化复发。但慢性排斥反应（闭塞性细支气管炎）发生率较高，使远期存活受到影响，近年来免疫抑制剂的研究进展为器官移植创造了条件，但费用高昂和供体来源困难限制了其应用。一旦临床诊断IPF属于中晚期患者，应当着手登记做肺移准备工作。

部分素材/文稿来源

中国实用内科杂志

中华医学期刊网

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