被“冰雪”一点点“吞噬”的人，究竟是怎么回事？

渐冻症是运动神经元疾病的一种，医学上称为肌萎缩侧索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS），是一种罕见病，会导致脑和脊髓中的某些特定神经细胞逐渐死亡。这些神经细胞被称为运动神经元，它们能控制肌肉，使身体做出各种动作。因运动神经元逐渐受到损害，会导致患者肌肉无力、萎缩、肢体僵硬，患者会感觉好像被逐渐“冻住”一样，故称其为渐冻症。

“渐冻人”的渐冻过程分为五个阶段，越早发现防控的几率就越大，因此每个人养成定期体检、关注健康的习惯和意识非常重要。

症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。

工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由康复科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。

生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。

呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁疗护。

渐冻症的预期寿命取决于2个因素：呼吸肌和吞咽肌。呼吸肌无力会导致呼吸衰竭；而吞咽肌恶化会导致营养不良和脱水。绝大多数渐冻症病人，均因呼吸衰竭，而不得以进行气切，靠呼吸机维持生命，因此加强呼吸肌训练是渐冻症病人与病魔抗争的重要手段之一。在患者患病早期，除了适量的肢体运动外，还要注意呼吸肌的锻炼，延缓呼吸肌的衰退，提高生活质量。

当患者仰卧在床上时，护理人员需要将双手放在患者的上腹部，并让患者用鼻子吸气，同时用力鼓起腹部，接着让患者用鼻子呼气并收缩腹部。护理人员需要在患者结束呼气时轻轻地按压患者的上腹部，协助其收缩腹部，促进膈肌上抬。ALS患者每天要做3-4次腹式呼吸训练，并且每次训练的持续时间要达到5分钟。

2. 憋气锻炼法

患者或站着或躺着，什么时候都方便，比如：看电视时、读书时、睡觉前，深深地吸气，屏住呼吸，尽可能地保持到所能承受的最长时间，然后缓缓的将气呼出。重复憋气30次，每天1~2次，长期会有比较明显的效果。

3. 抗阻式呼吸训练

据文献及研究表明，渐进阻荷吸气肌训练能有效增强膈肌肌力及耐力，是最有效的训练模式。在呼吸训练中，初始阈值压力 30%MIP~50%MIP对于呼吸肌的改善更显著。

赛客S2呼吸训练器是一款兼具呼吸功能检测以及吸气训练的仪器，具备不同强度的阻抗训练，分为手动模式和自动模式。使用正确的训练方式坚持吸气训练， 可增加最大吸气肌压和峰值咳嗽流量，能有效显著改善肺肌肉功能，提高神经肌肉无力患者的力量和耐力。

手动模式：通过手动调节训练阻抗值，进行训练。建议在医生指导后选择手动模式的训练难度，设置较低的阻抗值开始训练，待训练一段时间呼吸耐力得到提升后再逐步加大阻抗。

自动模式：分为1~5星。初次使用时，可选用1星进行训练，后期可根据身体状况，将难度级别逐步提升。建议一般在坚持训练一周以上，才进行难度级别调整

以上训练应根据自身实际情况适度调节，锻炼时或锻炼后如出现疲劳、乏力、头晕等，应该及时就诊专科医生。

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 参考文献：

[1]Respiratory training improved ventilatory function and respiratory muscle strength in patients with multiple sclerosis and lateral amyotrophic sclerosis: systematic review and meta-analysis.Physiotherapy. 2016 Sep;102(3):221-8. 

[2]Inspiratory muscle training in neuromuscular patients: Assessing the benefits of a novel protocol.J Back Musculoskelet Rehabil. 2021;34(4):537-543.